Поликистоз почек считается врожденным заболеванием, но нередко обнаружить его удается только в зрелом возрасте. Причина этого заключается в бессимптомном течении недуга. Данные статистики указывают на то, что первые признаки болезни проявляются после 20 лет, а у некоторых пациентов и вовсе наблюдаются в пожилом возрасте. Действительно, все функции могут сохраниться до конца жизни, но никто не сумеет дать точного прогноза относительно развития аномалии.
В медицине поликистозом почек называют болезнь, при которой на обоих органах образуются кисты с желеобразным содержимым. Они могут быть разных размеров – от булавочной головки до крупной вишни. Особенность данного заболевания заключается в двухстороннем поражении.
Постепенно новообразования увеличиваются в размерах, что вызывает атрофию тканей. Зачастую патология сочетается с образованием кист в других органах. К примеру, они способны развиваться в печени или поджелудочной железе.
Известно, что поликистоз почек относится к врожденным заболеваниям. То есть, обычно патология наблюдается у людей, состоящих в кровном родстве. Генетиками был обнаружен ген, который способен провоцировать появление недуга. Мало того, он расположен в хромосоме, не входящей в группу половых. Это означает, что поликистозная болезнь почек может передаваться по наследству детям, независимо от пола.
Известно две формы заболевания:
Аутосомно-рецессивная форма характерна для раннего возраста. При мутации гена недуг начинает прогрессировать и дает о себе знать. Почки увеличиваются в размерах, новообразования сдавливают каналы, что приводит к нарушению работы органа. В большинстве случаев нарушается функция фильтрации.
В отличие от аутосомно-рецессивной, аутосомно-доминантная форма прогрессирует после 30 лет. Это самый распространенный вид болезни, которая поражает приблизительно 12 млн. людей со всей планеты.
Кроме того, различают две разновидности кист:
Первая разновидность новообразований чаще всего встречается у новорожденных.
Патология всегда двусторонняя и имеет 3 степени:
При 1 и 2 степени нередко поражаются печень и поджелудочная железа.
В зависимости от степени развития, заболевание может проявляться по-разному, но чаще всего наблюдаются следующие симптомы:
В результате нарушения оттока мочи развивается инфекция, что приводит к нагноению в тканях органа и кистах.
Боль проявляется не всегда, но, как свидетельствуют отзывы, она присутствует у 40−70% пациентов. При данной аномалии она не носит постоянный характер, а появляется периодически. При ненарушенной уродинамике и не слишком выраженных признаках пиелонефрита боль достаточно слабая.
Когда болезнь поликистоз почки прогрессирует, болезненность становится более выраженной. Нередко она возникает в эпигастральной области, что связано с давлением на соседние органы.
При этом возникают симптомы, которые схожи с проявлениями острых заболеваний ЖКТ.
Что касается чувства жажды и полиурии, эти признаки появляются при почечной недостаточности хронической формы. При этом в летний период больные могут пить 4 литров жидкости и более в день, из которых выводится из организма всего 2,5 литров.
По мере развития патологии возникают различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, которые выражаются следующими симптомами:
Нередко данные симптомы принимают за проявления болезней, связанных с сердечно-сосудистой системой, не подозревая о том, что это является осложнением основного заболевания.
Примерно у половины больных наблюдается макрогематурия. Чаще всего она носит непостоянный характер, возникает периодически и кратковременно. Причиной макрогематурии является кровотечение, возникающее внутри образований. Когда оно сильное, больному рекомендуют срочное хирургическое вмешательство, поскольку на кону его жизнь. Причиной гематурии выступают и камни, которые образуются в результате нарушения вещественного обмена.
У взрослых болезнь по мере своего развития проходит три стадии:
Каждая из этих стадий характеризуется определенными клиническими проявлениями.
На начальном этапе развития симптомы поликистоза почек долго отсутствуют.
Иногда симптоматика может быть настолько размытой, что больной на нее не обращает внимания. В результате патология переходит на следующий этап развития, в то время как первый проходит практически незаметно.
Недуг продолжает прогрессировать, симптомы становятся более выраженными.
К указанным выше клиническим проявлениям присоединяются признаки почечной недостаточности, такие как:
Пораженный орган перестает в полной мере выполнять возложенные на него функции.
Всвязи с этим, появляются:
При нагноении сформированных кист возможна интоксикация организма, признаком которой является стремительное ухудшение состояния больного.
На данном этапе развивается уремия, переходящая в хроническую форму. Высок риск присоединения вторичной инфекции. Если это происходит, пациент чувствует резкое ухудшение состояния. Не исключен летальный исход, что зависит от степени и характера поражения. Именно на декоменсированной стадии наблюдаются особенно высокие цифры артериального давления. В этот период наибольшая опасность развития осложнений.
Если возникли осложнения, следует своевременно обратиться за врачебной помощью.
Опасность вызывают следующие состояния:
Чтобы не допустить осложнений, необходимо при первых признаках болезни обратиться к врачу и в точности соблюдать все его рекомендации.
При данной патологии важно соблюдать определенную диету, что поможет избежать обострений и улучшить состояние больного.
Основные принципы питания следующие:
Установлено, что кофеин способствует образованию кист, поэтому в рационе больного его вообще не должно быть.
Важно понимать, что врожденные аномалии не поддаются лечению. Терапевтические методы в данном случае направлены на стабилизацию состояния пациента, снижения интенсивности клинических проявлений, сохранения его работоспособности.
В течение всей жизни придется проходить курсы медикаментозного лечения, которое включает в себя следующие препараты:
Если медикаментозная терапия недостаточно эффективна, врач может порекомендовать пациенту оперативный метод лечения.
Некоторые специалисты придерживаются мнения, что кисты необходимо иссекать еще на субкомпенсированной стадии. Они считают, что таким способом можно избежать осложнений. Правда, далеко не все доктора разделяют подобное мнение. Большинство специалистов старается избежать преждевременного хирургического вмешательства, практикуя подобный метод терапии исключительно в крайних случаях.
Показаниями к операции является следующее:
В зависимости от осложнений и степени течения используются такие виды операций:
Если возникло кровотечение, возможна операция для вскрытия образований с целью снижения внутричерепного давления и улучшения венозного оттока. Пункцию через кожу делают лишь тогда, когда большинство паренхимы не поддалось изменениям.
В самых тяжелых случаях врачи решаются на удаление пораженного органа. Как правило, это происходит в том случае, когда ничего другого не остается, а все использованные методы становятся неэффективными. При необратимых изменениях в обоих органах потребуется их пересадка.