Симптомы и лечение поликистоза почек

Поликистоз почек считается врожденным заболеванием, но нередко обнаружить его удается только в зрелом возрасте. Причина этого заключается в бессимптомном течении недуга. Данные статистики указывают на то, что первые признаки болезни проявляются после 20 лет, а у некоторых пациентов и вовсе наблюдаются в пожилом возрасте. Действительно, все функции могут сохраниться до конца жизни, но никто не сумеет дать точного прогноза относительно развития аномалии.

Что такое поликистоз почек?

В медицине поликистозом почек называют болезнь, при которой на обоих органах образуются кисты с желеобразным содержимым. Они могут быть разных размеров – от булавочной головки до крупной вишни. Особенность данного заболевания заключается в двухстороннем поражении.

Постепенно новообразования увеличиваются в размерах, что вызывает атрофию тканей. Зачастую патология сочетается с образованием кист в других органах. К примеру, они способны развиваться в печени или поджелудочной железе.

Причины

Известно, что поликистоз почек относится к врожденным заболеваниям. То есть, обычно патология наблюдается у людей, состоящих в кровном родстве. Генетиками был обнаружен ген, который способен провоцировать появление недуга. Мало того, он расположен в хромосоме, не входящей в группу половых. Это означает, что поликистозная болезнь почек может передаваться по наследству детям, независимо от пола.

Формы

Известно две формы заболевания:

• аутосомно-рецессивная;
• аутосомно-доминантная.

Аутосомно-рецессивная форма характерна для раннего возраста. При мутации гена недуг начинает прогрессировать и дает о себе знать. Почки увеличиваются в размерах, новообразования сдавливают каналы, что приводит к нарушению работы органа. В большинстве случаев нарушается функция фильтрации.

В отличие от аутосомно-рецессивной, аутосомно-доминантная форма прогрессирует после 30 лет. Это самый распространенный вид болезни, которая поражает приблизительно 12 млн. людей со всей планеты.

Кроме того, различают две разновидности кист:

• закрытые – замкнутого типа, не способны сообщаться с просветом канальцев, в связи с чем нарушается выделительная функция;
• открытые – образования, представляющие собой расширения канальцев дивертикулообразного типа, сообщаются с чашечками и лоханками, функция выделения сохраняется надолго.

Первая разновидность новообразований чаще всего встречается у новорожденных.

Степени развития

Патология всегда двусторонняя и имеет 3 степени:

1. В большинстве случаев протекает бессимптомно, бычно обнаруживается случайно, при диагностировании другого заболевания. К примеру, нередко аномалию выявляют на обследовании при подозрении на мочекаменную болезнь, пиелонефрит и прочее. Поскольку недуг принадлежит к наследственным, на диагностику отправляют всех родственников.
2. Поликистоз почек 2 степени у взрослых часто определяют, когда болезнь начинает проявлять себя. Нередко она сопровождается пиелонефритом, после которого развивается острая почечная недостаточность.
3. Характеризуется злокачественным течением. Последняя степень нередко приводит к летальному исходу, что возможно даже в детском возрасте.

При 1 и 2 степени нередко поражаются печень и поджелудочная железа.

Основные симптомы

В зависимости от степени развития, заболевание может проявляться по-разному, но чаще всего наблюдаются следующие симптомы:

• болезненные ощущения в области поясницы;
• чувство жажды;
• полиурия;
• расстройства со стороны сердечно-сосудистой системы;
• макрогематурия.

В результате нарушения оттока мочи развивается инфекция, что приводит к нагноению в тканях органа и кистах.

Боль

Боль проявляется не всегда, но, как свидетельствуют отзывы, она присутствует у 40−70% пациентов. При данной аномалии она не носит постоянный характер, а появляется периодически. При ненарушенной уродинамике и не слишком выраженных признаках пиелонефрита боль достаточно слабая.

Когда болезнь поликистоз почки прогрессирует, болезненность становится более выраженной. Нередко она возникает в эпигастральной области, что связано с давлением на соседние органы.

При этом возникают симптомы, которые схожи с проявлениями острых заболеваний ЖКТ.

Жажда и полиурия

Что касается чувства жажды и полиурии, эти признаки появляются при почечной недостаточности хронической формы. При этом в летний период больные могут пить 4 литров жидкости и более в день, из которых выводится из организма всего 2,5 литров.

Расстройства сердечно-сосудистой системы

По мере развития патологии возникают различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, которые выражаются следующими симптомами:

• повышение артериального давления;
• боль в левой части грудной клетки;
• головная боль.

Нередко данные симптомы принимают за проявления болезней, связанных с сердечно-сосудистой системой, не подозревая о том, что это является осложнением основного заболевания.

Макрогематурия

Примерно у половины больных наблюдается макрогематурия. Чаще всего она носит непостоянный характер, возникает периодически и кратковременно. Причиной макрогематурии является кровотечение, возникающее внутри образований. Когда оно сильное, больному рекомендуют срочное хирургическое вмешательство, поскольку на кону его жизнь. Причиной гематурии выступают и камни, которые образуются в результате нарушения вещественного обмена.

Симптомы в зависимости от стадии

У взрослых болезнь по мере своего развития проходит три стадии:

• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенсированная.

Каждая из этих стадий характеризуется определенными клиническими проявлениями.

Компенсированная стадия

На начальном этапе развития симптомы поликистоза почек долго отсутствуют.

• ощущение давления в местах расположения органов;
• дизурия (нарушение мочеиспускания);
• боль в области живота – болезненность ноющего характера, не имеет четкой локализации;
• гематурия;
• сильная утомляемость.

Иногда симптоматика может быть настолько размытой, что больной на нее не обращает внимания. В результате патология переходит на следующий этап развития, в то время как первый проходит практически незаметно.

Субкомпенсированная стадия

Недуг продолжает прогрессировать, симптомы становятся более выраженными.

К указанным выше клиническим проявлениям присоединяются признаки почечной недостаточности, такие как:

• сильная жажда;
• мигрени, возникающие внезапно без видимой на то причины;
• тошнота, позывы на рвоту;
• сухость во рту;
• высокое артериальное давление.

Пораженный орган перестает в полной мере выполнять возложенные на него функции.

Всвязи с этим, появляются:

• эритроцитурия – появление эритроцитов в моче;
• цилиндрурия – слепки белка в моче;
• лейкоцитурия – гной в моче (обычно возникает при развитии пиелонефрита);
• изостенурия – осмотические давления мочи и плазмы крови уравниваются.

При нагноении сформированных кист возможна интоксикация организма, признаком которой является стремительное ухудшение состояния больного.

Декомпенсированная стадия

На данном этапе развивается уремия, переходящая в хроническую форму. Высок риск присоединения вторичной инфекции. Если это происходит, пациент чувствует резкое ухудшение состояния. Не исключен летальный исход, что зависит от степени и характера поражения. Именно на декоменсированной стадии наблюдаются особенно высокие цифры артериального давления. В этот период наибольшая опасность развития осложнений.

Осложнения

Если возникли осложнения, следует своевременно обратиться за врачебной помощью.

Опасность вызывают следующие состояния:

• воспалительные процессы в кистах – при этом возникает сильная болезненность в пояснице, повышается температура тела;
• нарушение сердечного ритма – такое осложнение появляется вследствие нарушения выделения калия из организма и изменения в электролитном составе крови;
• разрыв кисты – возникает сильная боль, начинается внутреннее кровотечение, крайне опасное состояние, которое требует незамедлительной врачебной помощи.

Чтобы не допустить осложнений, необходимо при первых признаках болезни обратиться к врачу и в точности соблюдать все его рекомендации.

Особенности диеты

При данной патологии важно соблюдать определенную диету, что поможет избежать обострений и улучшить состояние больного.

Основные принципы питания следующие:

• пить много воды;
• снизить потребление соли – известно, что соль не только задерживает жидкость в организме, но и повышает артериальное давление;
• небольшие порции, до 6 раз в день;
• снизить потребление продуктов с высоким содержанием белка и жиров;
• включить витаминизированную пищу в меню или пить витаминные комплексы;
• употреблять много продуктов с содержанием растительной клетчатки;
• исключить из рациона кофеин.

Установлено, что кофеин способствует образованию кист, поэтому в рационе больного его вообще не должно быть.

Медикаментозное лечение

Важно понимать, что врожденные аномалии не поддаются лечению. Терапевтические методы в данном случае направлены на стабилизацию состояния пациента, снижения интенсивности клинических проявлений, сохранения его работоспособности. 

В течение всей жизни придется проходить курсы медикаментозного лечения, которое включает в себя следующие препараты:

• антибиотики – назначаются при пиелонефрите и других воспалительных процессов, лекарственные средства подбирают с учетом обнаруженного штамма патогенных микроорганизмов;
• диуретики – используют для лечения гипертензии;
• обезболивающие медикаменты – при сильных болях.

Если медикаментозная терапия недостаточно эффективна, врач может порекомендовать пациенту оперативный метод лечения.

Хирургическое вмешательство

Некоторые специалисты придерживаются мнения, что кисты необходимо иссекать еще на субкомпенсированной стадии. Они считают, что таким способом можно избежать осложнений. Правда, далеко не все доктора разделяют подобное мнение. Большинство специалистов старается избежать преждевременного хирургического вмешательства, практикуя подобный метод терапии исключительно в крайних случаях.

Показаниями к операции является следующее:

• сильные боли;
• появление гноя в образованиях;
• сильное кровотечение;
• наличие камней больших размеров;
• сдавливание магистральных сосудов;
• гипертензия, которая не вылечивается медикаментозными препаратами.

В зависимости от осложнений и степени течения используются такие виды операций:

• хирургическая декомпрессия – обычно проводится больным в возрасте 30−50 лет на компенсированной стадии, цель хирургического вмешательства состоит в уменьшении размеров образований, уменьшению боли, восстановлении микроциркуляции в пораженном органе;
• пункция через кожу – несложный метод операции, который осуществляется с использованием компьютерной томографии и ультрасонографии, этот метод применяют каждые полгода для подержания стабильного состояния больного.

Если возникло кровотечение, возможна операция для вскрытия образований с целью снижения внутричерепного давления и улучшения венозного оттока. Пункцию через кожу делают лишь тогда, когда большинство паренхимы не поддалось изменениям.

В самых тяжелых случаях врачи решаются на удаление пораженного органа. Как правило, это происходит в том случае, когда ничего другого не остается, а все использованные методы становятся неэффективными. При необратимых изменениях в обоих органах потребуется их пересадка.